Ангина агранулоцитарная

Агранулоцитарная ангина– атипичная форма тонзиллита, обусловленная нарушением гранулоцитопоэза.

ангина

Основные клинические проявления представлены пиретической лихорадкой, болью при глотании, язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки ротовой полости, повышенным слюноотделением, региональной лимфаденопатией. Диагностика включает в себя сбор анамнестических данных, визуальный осмотр, лабораторные исследования крови и пункцию костного мозга. Специфическое лечение требует переливания лейкоцитарной массы, проведения системной антибактериальной терапии, промывания ротовой полости растворами антисептиков.

Эпидемиологическая характеристика агранулоцитарной ангинытесно связана с основной причиной ее развития – агранулоцитозом. Поражение небных миндалин, спровоцированное врожденным дефицитом гранулоцитов, встречается редко, что обусловлено низкой распространенностью этой формы нарушения гранулоцитопоэза – 1:200000.

Только 10% от всех случаев агранулоцитарной ангины наблюдаются у детей и молодых людей.Ангина на фоне приобретенного агранулоцитоза чаще возникает у лиц старше 40 лет. Женщины болеют в 1,5-2 раза чаще мужчин. Большая часть случаев заболевания связана с неправильным использованием антибактериальных и цитостатических препаратов.

Причины агранулоцитарной ангины

Данный вариант поражения небных миндалин не является самостоятельным заболеванием. Он представляет собой одно из проявлений клинико-гематологического синдрома, обусловленного угнетением кроветворной функции костного мозга. Приобретенный дефицит зернистых лейкоцитов вызывают две основные группы патогенных факторов:

Миелотоксические. Оказывать прямое токсическое воздействие на миелоциты (клетки-предшественники гранулоцитов) костного мозга могут ионизирующее излучение, в том числе при лучевой терапии, определенные фармакологические средства (цитостатики, β-лактамые антибиотики) и химические вещества (бензол, мышьяк, ртуть, инсектициды).

Аутоимунные. Сюда относятся инфекционные (малярия, инфекционный мононуклеоз, брюшной тиф, вирусный гепатит, ЦМВ-инфекция), аутоиммунные (аутоиммунный тиреоидит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит) заболевания и медикаменты, которые действуют как гаптены (противомикробные препараты из группы сульфаниламидов, НПВС из группы пиразолона). В таких ситуациях угнетение гранулоцитопоэза обусловлено выработкой аутоантител.

Гранулоциты отвечают за иммунную реакцию в ответ на проникновение инфекционных агентов в организм человека. Агранулоцитоз проявляется снижением уровня зернистых лейкоцитов в периферической крови ниже 0,5×109/л.

На фоне иммунодефицита патогенная и условно-патогенная микрофлора, проникая в паренхиму небных миндалин, получает возможность бесконтрольного размножения и распространения в окружающие ткани. Патологоанатомически агранулоцитарная ангина проявляется эритематозно-эрозивными изменениями ротовой полости, которые быстро приобретают характер язвенно-некротических. При этом отсутствуют признаки лейкоцитарной инфильтрации и нагноения.

Симптомы агранулоцитарной ангины

Продромальный период составляет 1-2 дня. Ангина дебютирует резким ухудшением общего состояния, ознобом, повышением температуры тела до 40° С и выше.

Следом возникает боль в горле, усиливающаяся при глотании. Небные миндалины становятся резко гиперемироваными и увеличиваются в размерах. На слизистой оболочке полости рта формируются множественные язвы и участки некроза.

Их наибольшее количество локализируется в области небных миндалин, несколько меньше – на деснах и задней стенке глотки. Некротизированные ткани быстро отторгаются, оставляя глубокие дефекты. Также повышается слюноотделение и появляется гнилостный запах изо рта.

С дальнейшим развитием агранулоцитарной ангины состояние пациента остается стабильно тяжелым или ухудшается. Увеличиваются нижнечелюстные, подбородочные, переднешейные и заднешейные группы лимфатических узлов.

Возникает умеренная гепатоспленомегалия. Температура тела может превышать 41° С. Присоединяется боль в суставах различной локализации.

Также возникает желтушность склер и десен, которая быстро распространяется на кожные покровы. У некоторых пациентов высокая температура и выраженная интоксикация вызывают спутанность сознания или бред. При отсутствии своевременного лечения быстро развиваются осложнения, которые приводят к летальному исходу.

Осложнения

Развитие осложнений при агранулоцитарной ангине обусловлено общим иммунодефицитоми генерализацией инфекции.

Наиболее часто наблюдается распространение некротических процессов вглубь мягких тканей, на верхнюю и нижнюю челюсть, перфорация неба. Высока вероятность сепсисас последующими инфекционно-токсическим шоком, перитонитом, медиастинитоми деструктивными изменениями в кишечнике, мочевом пузыре, печени, легких. При поражении всех трех ростков костного мозга (лейкоцитарного, эритроцитарного и тромбоцитарного) нарушение иммунитета сопровождается анемическим и геморрагическим синдромами.

Диагностика

Время на диагностику при агранулоцитарной ангине ограничено. Это связано с прогрессирующим ухудшением состояния больного и быстрым развитием опасных осложнений. Наибольшей диагностической ценностью для гематолога и ЛОР-врачапри этом заболевании обладают:

Анамнез.

Правильно собранные анамнестические данные позволяют установить вероятную этиологию ангины (прием медикаментов, сопутствующие инфекционные заболевания, прохождение лучевой терапии и т. д.), поставить предварительный диагноз. Фарингоскопия.

Непосредственный осмотр глотки и зева на начальных стадиях дает возможность обнаружить выраженную гиперемию слизистых оболочек и увеличение небных миндалин. Спустя некоторое время при повторном осмотре выявляется большое количество язв и участков некроза с распространением на заднюю стенку глотки, гортань и десны. Общий анализ крови.

При агранулоцитарной ангине в крови определяются характерные патологические изменения: суммарное количество лейкоцитов меньше 1,0×109/л, нейтропения ниже 0,5×109/л, относительные лимфоцитоз и моноцитоз. При различных типах поражения костного мозга концентрация эритроцитов и тромбоцитов может варьировать. Исследование пунктата костного мозга.

При агранулоцитозе наблюдается угнетение лейкоцитарного ростка костного мозга, что проявляется резким снижением или полным отсутствием миелоцитов. При аутоиммунном варианте агранулоцитоза определяются антинейтрофильные антитела. Активность тромбоцитарного и эритроцитарного ростков зависят от этиологических факторов.

Дифференциальная диагностика агранулоцитарной ангины проводится с ангиной Симановского-Плаута-Венсана, алейкемической формой острого лейкоза, дифтерией. При язвенно-пленочной ангинеобщее состояние больного остается удовлетворительным, температурная реакция часто отсутствует, а язвенно-некротические изменения возникают только на одной из небных миндалин. Для дифтерии характерен выраженный отек шеи, отсутствие лимфаденопатии, наличие серой или бледно-белой пленки на миндалинах, которая плотно спаяна с подлежащими тканями.

При микробиологическом исследовании мазка выявляется палочка Леффера. В общем анализе крови при двух вышеупомянутых патологиях определяется лейкоцитоз. Отличительной чертой алейкемической формы острого лейкоза является наличие большого количество бластных клеток в пунктате костного мозга.

Выявление патологии требует интенсивных терапевтических мер с целью нормализации лейкопоэза, устранения вторичной инфекции и влияния этиологических факторов.

Терапия осуществляется специалистами в сфере гематологии и отоларингологии. Местное лечение заключается в регулярном полоскании ротовой полости антисептическими растворами и хирургическом удалении некротизированных участков слизистой оболочки под местной анестезией. Для системного воздействия прибегают к внутривенной инфузии следующих групп фармакологических средств:

Стимуляторы лейкопоэза.

Основный препарат, который используется в таких случаях – нуклеиновокислый натрий. Он стимулирует пролиферацию миелоцитов, увеличивая уровень нейтрофильных лейкоцитов в крови. При неэффективности подобной терапии показана трансплантация костного мозга.

Препараты крови. Они позволяют восполнить дефицит форменных элементов крови. В большинстве случаев проводится инфузия лейкоцитарной массы.

Дополнительно используют эритроцитарную и тромбоцитарную массуили свежезамороженную плазму. Антибиотики и противогрибковые препараты. Используются для борьбы с бактериальной и грибковой инфекцией, профилактики развития септических осложнений.

Предпочтение отдается антибиотикам широкого спектра действия, не влияющим на гранулоцитопоэз. Донорские иммуноглобулины и антистафилококковая плазма. Эти препараты обеспечивают необходимый иммунный ответ при проникновении инфекционных возбудителей.

Применяются при распространении инфекции и развитии сепсиса. Глюкокортикостероиды.Используются при аутоиммунном происхождении агранулоцитоза, так как способны угнетать выработку аутоантител. При выявлении большого количества циркулирующих иммунных комплексов показан плазмаферез.

Прогноз и профилактика

Прогноз при агранулоцитарной ангине тяжелый и напрямую зависит от современности и полноценности терапевтических мероприятий.

Показатель смертности в зависимости от формы агранулоцитоза составляет от 5 до 25%. Большая часть летальных исходов связана с генерализацией инфекции и развитием тяжелых септических осложнений. Специфических профилактических мер не существует.

Неспецифическая профилактика заключается в предотвращении развития агранулоцитоза. Сюда относятся контроль доз и кратности приема назначенных медикаментов, ограничение контакта с токсическими веществами, своевременное лечение инфекционных заболеваний. При уже развившемся агранулоцитозе с целью предотвращения ангины показано регулярные полоскание ротовой полости антисептиками.

Представляет собой атипичную форму тонзиллита, развитие которой связано с нарушением гранулоцитопоэза.

Причины

Такое поражение небных миндалин возникает на фоне клинико-гематологического синдрома, вызванного угнетением кроветворной функции костного мозга. Приобретенный дефицит зернистых лейкоцитов сопровождается развитием двух основных групп патогенных факторов – миелотоксических и аутоиммунных.

Миелотоксические – это факторы, которые оказывают прямое токсическое воздействие на миелоциты. Такие нарушения в костном мозге может вызывать ионизирующее излучение, в том числе и при проведении лучевой терапии, некоторые медикаментозные средства, например цитостатики или β-лактамые антибиотики, а также такие химические вещества, как бензол, мышьяк, ртуть либо инсектициды.

Аутоиммунные агенты. В эту группу входят инфекционные и аутоиммунные заболевания, а также лекарственные препараты, обладающие иммунотоксическим действием, что сопровождается угнетение гранулоцитопоэза, который вызван выработкой аутоантител.

Симптомы

Скрытый период заболевания варьируется от 1 до 2 дней. В этом случае ангинаманифестирует развитием резкого ухудшения общего состояния, ознобом, повышением температуры теладо высоких цифр. Совместно с этим у больного возникает боль в горле, которая усиливается при глотании.

При осмотре больного у него выявляется выраженная гиперемия и значительное увеличение в размерах небных миндалин, на слизистой рта обнаруживаются множественные язвы и некротизированные участки, локализирующиеся преимущественно в области небных миндалин. При этом наблюдается интенсивное отторжение некротизированных тканей, после чего остаются глубокие дефекты слизистой. Помимо этого, у таких больных может наблюдаться усиленное слюноотделение и появление гнилостного запаха изо рта.

При осмотре у таких больных наблюдается увеличение близлежащих лимфатических узлов и умеренная гепатоспленомегалия.

Может присоединяться боль в суставах, желтушность склер и десен, быстро распространяющаяся на кожные покровы. В связи с высокой температурой и тяжелой интоксикацией у пациента может наблюдаться появляться спутанность сознания либо бред. В случае отсутствия корректного лечения происходит быстрое развитие осложнений, которые могут привести к летальному исходу.

Диагностика

При подозрении на данный тип ангины время на постановку достаточно ограничено, что связано с быстрым прогрессированием заболевания и высокой вероятностью развития серьезных осложнений.

Для постановки точного диагноза таким больным назначается сбор анамнеза, физикальный смотр, фарингоскопия, общий анализ крови и исследование пунктата костного мозга.

При микробиологическом исследовании мазка из зева у таких больных выявляется палочка Леффера. В общем анализе крови при двух вышеупомянутых патологиях определяется лейкоцитоз. Отличительной чертой алейкемической формы острого лейкоза является наличие большого количество бластных клеток в пунктате костного мозга.

Лечение

Выявление патологии требует интенсивных терапевтических мер с целью нормализации лейкопоэза, устранения вторичной инфекции и влияния этиологических факторов.

Местное лечение заключается в регулярном полоскании ротовой полости антисептическими растворами и хирургическом удалении некротизированных участков слизистой оболочки под местной анестезией. Для системного воздействия прибегают к внутривенной инфузии стимуляторов лейкопоэза, препаратов крови, протвогрибковых средств и антибиотиков. Также таким больным может быть назначено введение донорского иммуноглобулина и антистафилакокковой плазмы.

Профилактика

Специфических методов профилактики не существует. Неспецифическая профилактика заключается в предотвращении развития агранулоцитоза. При уже развившемся агранулоцитозе с целью предотвращения развития ангины показано систематическое полоскание ротовой полости антисептическими средствами.

Агранулоцитарная ангина — это нечасто диагностируемое заболевание, имеющее воспалительную природу, ведущая роль в развитии которого отводится резкому уменьшению нейтрофильных гранулоцитов в составе периферической крови. Такой патологический процесс способствует активному присоединению различных представителей инфекционной флоры, что создает благоприятные условия для возникновения воспаления.

Прогноз при данном состоянии напрямую зависит от того, насколько своевременно было начато лечение. Большое количество летальных случаев бывает обусловлено генерализацией инфекции. При самом неблагоприятном раскладе существует даже вероятность развития сепсиса и последующего инфекционно-токсического шока.

Как мы уже сказали, частота встречаемости агранулоцитарной ангины среди населения совсем невысока. Существует два основных варианта формирования данного патологического процесса.

В основе первого из них лежит врожденная недостаточность гранулоцитов. Однако такая форма встречается крайне редко. Среди всех пациентов на долю детей и подростков приходится не более десяти процентов.

Наиболее часто люди все же сталкиваются с приобретенным агранулоцитозом. Самое большое количество случаев этой болезни выявляется у людей после сорока лет. Установлено, что представительницы женского пола в несколько раз чаще мужчин страдают от такого нарушения.

Исходя из вышесказанного, можно сделать вывод о том, что основная роль в возникновении агранулоцитарной ангиныотводится различным факторам, способствующим угнетению процесса образования гранулоцитов. В подавляющем большинстве случаев — это лекарственные препараты, оказывающие токсическое действие на миелоцитарные клетки. В качестве примера можно привести антибиотики, относящиеся к бета-лактамной группе, например, бензилпенициллин или цефазолин, а также цитостатики.

Аналогичный эффект наблюдается при длительном воздействии на организм ионизирующего излучения. Достаточно часто с данной болезнью сталкиваются люди, на протяжении длительного времени получающие лучевую терапию. Кроме этого, способствовать повреждению миелоцитов могут определенные виды химических веществ, например, мышьяк.

Существует еще одна группа причин, приводящих к возникновению такого патологического процесса.

В эту группу включены различные факторы, способствующие запуску аутоиммунных реакций. Если говорить более подробно, то в результате данных реакций собственная иммунная система начинает воспринимать зернистые лейкоциты как чужеродные агенты и оказывает повреждающее воздействие на них. В первую очередь сюда относятся разнообразные представители инфекционной флоры.

Нередко агранулоцитарная ангина развивается после перенесенного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции и так далее. Имеющиеся аутоиммунные патологии, например, ревматоидный артрит, также могут способствовать уменьшению количества гранулоцитов в крови. В этой же группе находятся и некоторые виды лекарственных препаратов, например, сульфаниламиды.

Основная задача гранулоцитов заключается в подавлении инфекционной флоры, поступающей в организм. В том случае, если количество зернистых лейкоцитов значительно снизилось, инфекционные агенты могут проникать в область миндалин и бесконтрольно там размножаться. С морфологической точки зрения агранулоцитарная ангина сопровождается первичными эритематозно-эрозивными очагами, которые затем преобразовываются в язвенно-некротические очаги.

Подводя итог, можно сказать о том, что уровень летальности при данном заболевании в случае неоказания необходимой медицинской помощи может доходить до двадцати пяти процентов. Особую группу риска составляют люди, страдающие от иммунодефицитных состояний, так как именно они чаще всего сталкиваются с различными осложнениями.

Симптомы при агранулоцитарной ангине

С момента инфицирования до возникновения каких-либо клинических проявлений, как правило, проходит очень короткий период. В среднем первые симптомы появляются спустя одни или двое суток. На первое место среди жалоб выходит интоксикационный синдром.

Общее состояние человека стремительно ухудшается. У него развивается фебрильная лихорадка, доходящая до отметки в сорок градусов и выше. Спустя некоторое время присоединяется болезненность в горле, усиливающаяся при глотании.

При осмотре обнаруживаются такие симптомы, как выраженная гиперемия и отечность миндалин, а также появление на них язвенно-некротических очагов. Данные очаги в самом большом количестве находятся на миндалинах, однако определяются и на других участках слизистой оболочки ротовой полости. В обязательном порядке присутствует крайне неприятный запах изо рта.

По мере нарастания воспалительных изменений общее состояние пациента продолжает ухудшаться.

Возникает такой симптом, как регионарный лимфаденит, преимущественно в поднижнечелюстной и шейной областях. Зачастую отмечается увеличение печени и селезенки в размерах. За счет усиливающейся интоксикации сознание больного человека нередко нарушается.

Диагностика и лечение болезни

Диагностика этой болезни начинается с объективного осмотра.

Фарингоскопия позволяет выявить характерные воспалительные изменения в области миндалин. Установить причину возникших нарушений можно с помощью общего анализа крови, в котором будет определяться значительное снижение уровня зернистых лейкоцитов. Также при необходимости план обследования дополняется пункцией костного мозга с последующим исследованием полученного материала.

Для лечения агранулоцитарной ангины используются препараты, стимулирующие лейкопоэз.

В качестве примера можно привести нуклеиновокислый натрий. Параллельно восполняют дефицит форменных элементов крови посредством вливания лейкоцитарной массы. Также показаны антибактериальные и противогрибковые лекарственные средства.

Профилактика агранулоцитарной ангины

К методам профилактикиотносятся тщательный контроль за использованием лекарственных препаратов, ограничение контакта с токсическими химическими веществами и ионизирующими излучениями.

Пройдите тестГрипп или ОРЗ?Многие путают грипп и ОРЗ и в результате неправильно лечатся. Пройдя этот тест, вы сможете отличить одно от другого.

Скачать приложение Грипп и вакцинация

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Суббота, 16 декабря, 2017

Агранулоцитарная ангинаявляется одним из проявлений агранулоцитоза и встречается сравнительно редко.

При агранулоцитозе в крови резко снижается (вплоть до исчезновения), содержание клеток гранулоцитов. Как следствие, организм становится более восприимчивым к грибковым и бактериальным инфекциям.

Почему появляется агранулоцитарная ангина

Агранулоцитоз, сопровождаемый агранулоцитатной ангиной, может являться самостоятельной аномалией либо следствием какого-либо заболевания крови. Чаще всего он обусловлен инфекционными заболеваниями (сепсис, корь, брюшной тиф), действием ионизирующей радиации (рентгенотерапия), приемом некоторых препаратов, снижающих способность к образованию гранулоцитов в крови (противоопухолевые, противосудорожные, антиметаболиты, антибиотики и др.).

Распространенность агранулоцитоза увеличилась на фоне неумеренного и бесконтрольного применения пирамидона, сульфаниламидов и антибиотиков.

К угнетению образования гранулоцитов могут привести:

    длительное воздействие бензина или бензола;нарушение правил защиты и дозировки энергии электромагнитных волн;употребление в пищу перезимовавших злаков, содержащих продукты жизнедеятельности грибка типа Fusarium;гормональные факторы. По статистике, женщины страдают агранулоцитозом чаще, и чаще он дает о себе знать во время наступления менопаузы.

Симптомы агранулоцитарной ангины

Как правило, ангина начинается быстро и сопровождается резким повышением температуры тела до 40° С. Возможен озноб, общее состояние тяжелое. Пациент жалуется на резко выраженные боли в горле, которые мешают принимать пищу и воду.

Изо рта идет неприятный гнилостный запах, а при осмотре полости рта виден некротический налет грязно-серого цвета, который покрывает слизистую глотки и края языка. Кожа больного становится желтушной, он ощущает боли в суставах, пульс становится частым и слабым. Человек бредит.

РЫЛЬЦОВ АЛЕКСАНДР ЮРЬЕВИЧ — ОНЛАЙН КОНСУЛЬТАЦИЯ ВРАЧА

Часто некротический процесс распространяется на гортань и пищевод, в глубину тканей, образуются глубокие язвы. Осложнением болезни может быть вторичный сепсис. По всей видимости, это вызвано выключением защиты организма.

Лабораторные исследования выявляют в моче больного белок, а в крови количество гранулоцитов (эозинофилов, базофилов и нейтрофилов) снижается до 0,75*109/л, либо они полностью исчезают. Количество лейкоцитов составляет 1*109/л и менее, а число лимфоцитов и моноцитов относительно увеличивается.

Вячеслав КотЛор, Киев

Если острый фарингит (боль в горле) вызван вирусной инфекцией, необходим домашний режим, местные антисептики, обезболивающие. При бактериальной инфекции(ангина?), прием внутрь антибиотиков ускорит выздоровление.

Продолжительность заболевания составляет от 4-5 дней до нескольких недель.

Выше названные симптомы и результаты анализов присущи не только агранулоцитарной ангине, но и другим заболеваниям. В частности, под ее видом могут скрываться острый лейкоз, язвенно-пленчатая ангина, цинга, дифтерия, брюшной тиф, малярия и др.

Поэтому при постановке диагноза специалисты учитывают комплекс клинических признаков и картину крови.

Лечение агранулоцитарной ангины

При развитии сепсиса, некроза тканей, отека гортани, кровотечения прогноз заболевания неблагоприятный. Чем раньше начато лечение с применением современных методов, тем выше прогноз выздоровления даже при тяжелых формах заболевания. При успешном лечении клинические симптомы исчезают, показатели крови нормализуются, и человек возвращается к обычной жизни.

Александр РыльцовТерапевт, Харьков

Лечению антибиотиками подлежит ангина, вызванная стрептококком. Распознается по симптомам(клинике), а в цивилизованных странах – по стрептококковому тесту.

ВЯЧЕСЛАВ КОТ — ОНЛАЙН КОНСУЛЬТАЦИЯ ВРАЧА

Лечение направлено на активизацию кровотворной системы, ликвидацию вторичной инфекции и устранении факторов, вызвавших заболевание.

Больным показаны постельный режим и щадящая диета.

Назначают препараты – стимуляторы кроветворения, антибиотики, кортикостероиды, витамины. Необходим тщательный уход за полостью рта и глотки. Омертвевшие ткани осторожно удаляют и соответствующим образом обрабатывают.

Для лечения и профилактики септических явлений назначают прием антибиотиков (пенициллин по 600 000 – 800 000 ЕД в сутки, ампициллин 250 — 500 мг каждые 4 — 6 ч); глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон), которые обладают мощным иммунорегулирующим действием и макролиды (вильпрафен).

Назначают переливание крови или лейкоцитной массы. Рекомендуемое количество трансфузий 3-8 и более с интервалом в 3—4 дня. Для активизации выработки лейкоцитов назначают инъекции 2% раствора нуклеината натрия внутримышечно, по 5 мл 2 раза в день, пентоксил в желатиновых капсулах 0,2-0,3 г 3-4 раза в день.

Также показан прием аскорбиновой кислоты, витаминов В6и В12.

Язвы в ротовой полости обрабатывают порошком анестезина и ортоформа. Необходимо полоскать полость рта слабыми дезинфицирующими растворами (риванола, грамицидина), проводить орошение зева растворами марганцовки, слабым раствором марганцовокислого калия. Для ухода за деснами к ним прикладывают салфетки, смоченные растворами риванола, хиназола, фурацилина, пенициллина, перекиси водорода.

При лечении агранулоцитарной ангины запрещено применять все виды лучевой терапии.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:

Источники:

  • www.krasotaimedicina.ru
  • www.obozrevatel.com
  • medaboutme.ru
  • www.likar.info

Вам также может понравиться